飲み込んだものや腸液が、狭窄部または閉鎖部の手前にたまり嘔吐をきたします．そのままでは脱水がひどくなり血液循環が悪くなったり，腸穿孔が発生するため，放置しておくことはできません．生まれて24時間以内に
胎便
が排泄されるのが普通ですが，これが遅れたために発見されたり，嘔吐や徐々にお腹がはってくることで気付かれたりします．黄疸もよく合併します．現在では，出生前診断で見つかることが多くなっています．
腸閉鎖症の治療は緊急性を要するため，急いで鼻から胃まで管を通してたまった腸内容を吸引し，さらに点滴で
脱水
，
電解質
異常の補正を行って，状態が良くなったところで手術を行います．十二指腸閉鎖は胃に入れた管から持続的に吸引しておけば胃・十二指腸が破れることがないため，手術をのばすことが可能ですが，小腸の場合は吸引していても腸の動きで胃から先に空気や液体が入ってゆくため，早晩腸の一部が裂ける
穿孔
が発生します．このときは，緊急手術が必要ですが，穿孔する前に手術するのが原則です．手術は，膜様部か閉鎖部を切除して，腸を縫い合わせて繋ぎます．
短小腸
を伴う場合や多発型では，使える腸が極端に短くなることがあり，術後長期間にわたって高カロリー輸液治療が必要となることがあります． | 
