循環器

動脈管開存症

 動脈管とは,赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時に,肺動脈から大動脈への抜け道になっている血管のことをいいます.赤ちゃんが生まれてから肺で呼吸をしはじめると,この抜け道は必要がなくなり,生後2~3週までに完全に閉じてしまいます.この動脈管が自然に閉じずに残っているものを動脈管開存症といいます(図).この病気はもっとも多い先天性心疾患のひとつで,全体の5~10%を占めています.動脈管開存症では,全身に流れるべき血液の一部が大動脈から肺動脈へ流れるために,肺や心臓(左心房・左心室)に負担がかかります.動脈管が太く開いているほど流れる血液の量が多くなり,その負担は大きくなります.

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症状
 非常に小さい体重で生まれた赤ちゃんにとって,大きな動脈管は肺や心臓に大きな負担となり,“呼吸が荒く回数が多い”,“ミルクの飲みがわるい”,“ミルクを飲むが体重が増えない”,“汗をたくさんかく”,“機嫌が悪く元気がない”などの心不全症状がみられる場合には,早期に治療を必要とする場合があります.ふつうの体重で生まれた赤ちゃんでも,動脈管が太く,肺や心臓に大きな負担をかけて心不全症状がみられる場合にも早期の治療が必要となります.しかし何の症状もなく過ごし,たまたま健診などで心雑音に気付かれ,検査によって見つかる場合もあります.

診断
 心雑音が特徴的で,健診で見つかる場合も少なくありません.診断は心エコー検査で可能です.胸部レントゲンや心電図から,動脈管が太く,負担が大きいかどうかの判断をすることができます.治療方法を選択するために心臓カテ-テル検査を行う場合があります.

治療
 小さい体重で生まれた赤ちゃんで心不全症状がみられる場合には,まず動脈管が閉じるのを促すために,プロスタグランジン合成阻害薬(インドメサシン)を投与します.これが無効の場合に手術により動脈管を閉じる方法が選択されます.生後2週以降の赤ちゃんでは手術を選択されることが一般的です.幼児期以降では,カテーテルを使用し血管の中からコイル(バネのかたちをした閉鎖器具)などを用いて閉じる方法と手術のいずれかが選択されます.しかしカテーテルを用いる治療は,動脈管の形によってはできないこともあります.


心室中隔欠損症

はじめに

 心室中隔欠損症は代表的な先天性心疾患の一つで1000人に3人の割合で出生し,うち約半数は生後1年以内に自然閉鎖することが知られています.本疾患は治療を必要とする先天性心疾患の約20%とされていますが,胸部外科学会による過去4年間の先天性心疾患手術件数の全国調査でも本疾患は平均19.3%と,もっとも多い割合を占めています.

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症状
 症状は軽い場合から心不全を伴う重い場合まであり一様ではありません.呼吸が荒く回数が多い,ミルクや食事をとる量が減り体重が増えない,元気がない,汗をかきやすい等の症状がある場合は病状が進行している可能性が高いので早めに専門の医師の診察を受ける必要があります.

診断と治療
 心雑音が特徴的所見で新生児検診や乳児検診で発見される場合も少なくありません.診断は聴診,胸部レントゲン,心電図等の所見を参考にしますが,最近は心エコー検査が有力な診断方法になりつつあります.診断後は強心剤と利尿剤を使用して心機能の改善を図ります.通常は心臓カテーテル検査を行なってから根治手術を行ないますが,肺高血圧を合併する場合は早期手術が必要です.ただし全身状態が悪い場合や肺炎などの感染症を繰り返すお子様に対しては,あらかじめ肺動脈を狭くする姑息手術を行なって心肺機能と全身状態を改善させてから二期的に根治手術を行なう場合があります.

手術
 病悩期間を短くすることの重要性から手術時期が低年齢化する傾向にあり,心不全症状の重いお子様では1歳未満,比較的軽いお子様では無輸血手術も可能な2-4歳とする施設が多いようです.欠損孔の位置には大きく分けて4つの形があります.我が国では房室弁の近くと肺動脈弁の近くにある形が多く,欠損孔が大きい場合には人工布を使って閉鎖します.手術は人工心肺を使用して体外循環を確立し,心拍動を停止させ心臓の一部を切開して人工布を欠損孔に縫着します.人工布は時間の経過とともに心臓構造の一部に組み込まれるため成長後も取り替える必要はありません.

結果
 手術成績は年々改善し最近の成功率は95%以上ですが,欠損孔が多数ある場合は率がやや低下します.重大な術後合併症の一つは徐脈を起こす完全房室ブロックですが,最近は発生率が2-3%以下に減少しました.

術後経過と課題
 退院後しばらくは強心剤や利尿剤の内服を継続する必要がありますが,心肺機能の改善が検査で確認されれば投薬を中止していきます.手術後の運動許容範囲をどのように設定するかは,お子様はもとよりご家族やお子様を預かる施設にとって重要な問題です.かかりつけの医師とよく相談をしながら慎重に判断していくことが大切です.


心房中隔欠損症

疾患の概要
 心臓に帰ってくる血液を受入れるところを心房といい,酸素をたくさん含んだ血液が帰ってくるところが左心房,体を廻って酸素を失い炭酸ガスをたくさん含ん だ血液が帰ってくるところが右心房です.左右の心房は心房中隔という壁で区切られており,両方の血液が混ざらないようになっていますが,生まれつきこの壁 に穴があいている状態が心房中隔欠損症です.
 欠損孔の位置により一次孔欠損型(心内膜症欠損型),二次孔欠損型,静脈洞型に分類され,一般的に心房中隔欠損症といえば二次孔欠損を指します.
 先天性心疾患の7~10%を占め,比較的よく見られる病気です.通常,左心房の血液が右心房に流れこみますが,成人まで放置されたときには稀に右から左へ 流れることもあります.乳幼児期に心不全症状が現れることはほとんどなく,三才児検診や,小学校入学時の検診で疑われて発見されることが大部分です.肺静 脈還流異常,肺動脈狭窄,心室中隔欠損などを伴うことがあります.

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検査
 聴診器で聴く心音,胸部エックス線写真,心電図,心エコー図(心臓の超音波検査による像)などで特徴的な所見から診断されます.また,血管に入れた管を心 臓にまで進める右心カテーテル検査では欠損孔を通ってカテーテルを左房に入れることができます.この検査によって右房の血液が普通よりも酸素をたくさん含 んでいること,重症になったときには肺へゆく血管の血圧が高くなっていること(肺高血圧)も見つけることができます.

手術
 心不全になっているときはすぐに手術が必要ですが,そのような状態は多くありません.学校にゆく前でかつ無輸血開心術の可能な4~6才に手術を行うのが普 通です.症状がでるのが遅かったり,発見の遅れたときにも,検査の結果から必要であれば成人する前に手術するのが良いとされています.
 血液をいわゆる人工心肺で循環させ心臓を停止させた状態で,直接欠損孔を閉鎖します.欠損孔そのものを縫って閉じることが多いのですが,人工のパッチをあ てなければならないこともあります.開心術としては易しい手術の一つで心臓を止めておく時間も短く,肺高血圧・心不全を伴わないときの手術危険率はほぼ 0%です.最近では胸を切り開く切開を小さくする小切開手術が多くなっています.また,カテーテルを用いて欠損孔を閉じる方法の進歩が著しく,近い将来は ほとんどがカテーテル治療になると思われます.


ファロー四徴症

疾患概念
 1888年,フランス人医師ファローが初めて記載した,最も頻度の高いチアノーゼ性心疾患で「四徴(4つの特徴的な徴候の意味)」とは右心室と左心室の間 の孔(心室中隔欠損),右室~肺動脈の狭小化(肺動脈狭窄),右心室壁の肥厚(右室肥大),本来左心室から出ている大動脈が右心室と左心室の両方にまた がって出ている状態(大動脈騎乗)を指しています.肺動脈に流れるはずの酸素含量の少ない静脈血が肺動脈狭窄と心室中隔欠損のため右心室から左心室を経由 して大動脈へ流れ込んでしまうため,動脈血中の酸素含量が低下し,低酸素血症(チアノーゼ)が発生します.

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症状
 乳幼児期に心雑音あるいはチアノーゼで気付かれることが多い病気です.チアノーゼとは,酸素化の不十分な血液が流れるために皮膚や唇が青紫色になる現象 で,はじめは啼泣時や運動時に限ってみられるますが,次第に安静時にもみられるようになってきます.特徴的な所見として蹲踞(そんきょ:運動時にしゃがみ こんでしまう現象で,座っているほうが立っている姿勢よりも心臓に戻ってくる血流が減少し症状が軽くなるためです)や,太鼓バチ指などがみられるます.チ アノーゼが高度になると酸素化を良くしようとして赤血球数が増加するため血液の粘稠度が増し,血栓症をきたすことがあります.

診断
 心臓超音波検査で診断可能です.根治手術に際しては心臓カテーテル検査によって,心室の容積,肺動脈の発育程度,他疾患の合併,側副血行の有無などを検索し,根治手術可能かどうか判断する必要があります.

治療
 出生直後,肺血流が極端に少なく肺に流れる血流が動脈管に依存している様な症例ではプロスタグランディンE1を投与して肺血流を確保する必要があります. 右室流出路(右心室の出口)狭窄が高度の症例に対してはβ遮断薬が有効です.いずれにしてもすべての症例において手術が必要です.手術は姑息手術と根治手 術に分けられます.代表的な姑息手術としては人工血管を用いて鎖骨下動脈と肺動脈との間に短絡(シャント:交通路)を作成するブラロック・トウシック手術 や大動脈と肺動脈との間に短絡を作成するセントラルシャントなどがあります.いずれも肺血流を増加させてチアノーゼを改善させるとともに,肺動脈や心室の 発育を促すことによって,根治手術を可能とするために行われます.根治手術は人工心肺装置を用いて心停止下に心室中隔欠損の閉鎖と,肺動脈狭窄の解除を行 います.近年,手術成績の向上とともに,根治手術の対象も低年齢化し,1歳前後で根治手術が行われることが多くなってきました.一部の施設では乳児期早期 の根治手術も行われていますが,まだ一般的ではありません.2000年の全国集計ではファロー四徴症根治手術の手術死亡率は2.3%で,手術成績は比較的 良好と考えられます.

予後
 根治手術後の予後は比較的良好です.遠隔期の問題点として不整脈(特に心室性不整脈),肺動脈狭窄の残存,肺動脈弁逆流の進行などがあります.一般診察, レントゲン,心電図など通常の検査のほかに,運動負荷心電図,24時間心電図,心臓超音波検査による経過観察,管理,指導が必要です.


大血管転位症

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 心臓の4つの部屋である左右の心房と心室は正常につながっているが,右心室から大動脈が,左心室から肺動脈が起始しているという,生まれつき大血管の位置関係が反対(転位)になっている病気です.
 発生頻度は先天性心疾患全体の約4~8%を占め,男児に多いです.
 心室中隔欠損と肺動脈狭窄の合併の有無により3つの病型に分類されます.

 新生児に高度のチアノーゼを認め,酸素を吸入してもチアノーゼは改善しないが,強い呼吸困難はないのが特徴です.出生体重は正常か正常以上です.心音の 聴診では雑音を聴取しない場合もあります.胸部レントゲンで心臓の拡大があり,心臓超音波検査で大血管の位置関係の異常が判明します.心臓カテーテル検査 でより詳細な診断がなされます.

 治療は,1型と2型は新生児期に動脈転換手術(ジャテン手術)を行います.新生児期に肺動脈絞扼術+体肺動脈短絡術を行い,左心室のトレーニングをして 2週~1ヶ月後にジャテン手術を行うこともあります.乳児期以降は心房内血流転換手術(マスタード手術,セニング手術)を稀に行う場合があります.
 3型はチアノーゼが強い場合には体肺動脈短絡術を行い,3~5歳でラステリ手術(動脈血を心室内導管を通して大動脈に,静脈血を心外導管を通して肺動脈に流す)を行います.

 ジャテン手術の成功率は90%を超えます.術後問題点としては肺動脈狭窄,大動脈弁逆流を生じることがあります.
 以前にマスタード手術を行った患者さんが成人に達していますが,不整脈,右心機能低下,三尖弁逆流が問題となっています.

 全くの治療なしにはこの病気の自然歴は不良であり,数ヶ月以内にその半数が死亡します.診断がつき次第,手術のできる病院への転送が勧められます.

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