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ファロー四徴症

疾患概念
 1888年,フランス人医師ファローが初めて記載した,最も頻度の高いチアノーゼ性心疾患で「四徴(4つの特徴的な徴候の意味)」とは右心室と左心室の間 の孔(心室中隔欠損),右室~肺動脈の狭小化(肺動脈狭窄),右心室壁の肥厚(右室肥大),本来左心室から出ている大動脈が右心室と左心室の両方にまた がって出ている状態(大動脈騎乗)を指しています.肺動脈に流れるはずの酸素含量の少ない静脈血が肺動脈狭窄と心室中隔欠損のため右心室から左心室を経由 して大動脈へ流れ込んでしまうため,動脈血中の酸素含量が低下し,低酸素血症(チアノーゼ)が発生します.

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症状
 乳幼児期に心雑音あるいはチアノーゼで気付かれることが多い病気です.チアノーゼとは,酸素化の不十分な血液が流れるために皮膚や唇が青紫色になる現象 で,はじめは啼泣時や運動時に限ってみられるますが,次第に安静時にもみられるようになってきます.特徴的な所見として蹲踞(そんきょ:運動時にしゃがみ こんでしまう現象で,座っているほうが立っている姿勢よりも心臓に戻ってくる血流が減少し症状が軽くなるためです)や,太鼓バチ指などがみられるます.チ アノーゼが高度になると酸素化を良くしようとして赤血球数が増加するため血液の粘稠度が増し,血栓症をきたすことがあります.

診断
 心臓超音波検査で診断可能です.根治手術に際しては心臓カテーテル検査によって,心室の容積,肺動脈の発育程度,他疾患の合併,側副血行の有無などを検索し,根治手術可能かどうか判断する必要があります.

治療
 出生直後,肺血流が極端に少なく肺に流れる血流が動脈管に依存している様な症例ではプロスタグランディンE1を投与して肺血流を確保する必要があります. 右室流出路(右心室の出口)狭窄が高度の症例に対してはβ遮断薬が有効です.いずれにしてもすべての症例において手術が必要です.手術は姑息手術と根治手 術に分けられます.代表的な姑息手術としては人工血管を用いて鎖骨下動脈と肺動脈との間に短絡(シャント:交通路)を作成するブラロック・トウシック手術 や大動脈と肺動脈との間に短絡を作成するセントラルシャントなどがあります.いずれも肺血流を増加させてチアノーゼを改善させるとともに,肺動脈や心室の 発育を促すことによって,根治手術を可能とするために行われます.根治手術は人工心肺装置を用いて心停止下に心室中隔欠損の閉鎖と,肺動脈狭窄の解除を行 います.近年,手術成績の向上とともに,根治手術の対象も低年齢化し,1歳前後で根治手術が行われることが多くなってきました.一部の施設では乳児期早期 の根治手術も行われていますが,まだ一般的ではありません.2000年の全国集計ではファロー四徴症根治手術の手術死亡率は2.3%で,手術成績は比較的 良好と考えられます.

予後
 根治手術後の予後は比較的良好です.遠隔期の問題点として不整脈(特に心室性不整脈),肺動脈狭窄の残存,肺動脈弁逆流の進行などがあります.一般診察, レントゲン,心電図など通常の検査のほかに,運動負荷心電図,24時間心電図,心臓超音波検査による経過観察,管理,指導が必要です.