現在位置: ホーム / 一般の皆様へ / 小児外科で治療する病気 / 循環器 / 大血管転位症

大血管転位症

TGA1.jpg

 心臓の4つの部屋である左右の心房と心室は正常につながっているが,右心室から大動脈が,左心室から肺動脈が起始しているという,生まれつき大血管の位置関係が反対(転位)になっている病気です.
 発生頻度は先天性心疾患全体の約4~8%を占め,男児に多いです.
 心室中隔欠損と肺動脈狭窄の合併の有無により3つの病型に分類されます.

 新生児に高度のチアノーゼを認め,酸素を吸入してもチアノーゼは改善しないが,強い呼吸困難はないのが特徴です.出生体重は正常か正常以上です.心音の 聴診では雑音を聴取しない場合もあります.胸部レントゲンで心臓の拡大があり,心臓超音波検査で大血管の位置関係の異常が判明します.心臓カテーテル検査 でより詳細な診断がなされます.

 治療は,1型と2型は新生児期に動脈転換手術(ジャテン手術)を行います.新生児期に肺動脈絞扼術+体肺動脈短絡術を行い,左心室のトレーニングをして 2週~1ヶ月後にジャテン手術を行うこともあります.乳児期以降は心房内血流転換手術(マスタード手術,セニング手術)を稀に行う場合があります.
 3型はチアノーゼが強い場合には体肺動脈短絡術を行い,3~5歳でラステリ手術(動脈血を心室内導管を通して大動脈に,静脈血を心外導管を通して肺動脈に流す)を行います.

 ジャテン手術の成功率は90%を超えます.術後問題点としては肺動脈狭窄,大動脈弁逆流を生じることがあります.
 以前にマスタード手術を行った患者さんが成人に達していますが,不整脈,右心機能低下,三尖弁逆流が問題となっています.

 全くの治療なしにはこの病気の自然歴は不良であり,数ヶ月以内にその半数が死亡します.診断がつき次第,手術のできる病院への転送が勧められます.

TGA2.jpg