現在位置: ホーム / 一般の皆様へ / 小児外科で治療する病気 / 消化管 / ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病

 ヒルシュスプルング病は,消化管の動きを制御する力を持っている腸の神経節細胞が,生まれつき無いために重い便秘症や腸閉塞を おこす病気です.この病気では腸の神経節細胞が肛門から口側に様々なところまで連続してみられないことが特徴です.消化管の神経節細胞は胎齢5週から12 週頃にかけて,食道の口側の端に発生し肛門に向かって順々に分布してゆきますが,この過程に何らかの異常がおこり途中で分布が止まったために起こります. この病気の約80%は,神経節細胞のない腸(無神経節腸管)の長さが肛門からS状結腸くらいまでなのですが,なかには大腸の全部,あるいは大腸だけでなくさらに小腸までおよぶ長い例もあります.

 症状は新生児や乳児の時期にみられることが多いです.生まれつき便が出にくい「便秘気味」のお子さまは大変多いのですが,この病気ではおなかの張りが非常に強く嘔吐を伴うことや,重い腸炎や,腸に壊死穿孔が起こって危険な状態になることもあります.

 診断は小児の一般的な診察や検査のほかに専門的な検査を行います.それには,(1)おしりから大腸を造影して細くて動きの悪い腸とその範囲を 調べる注腸造影検査,(2)おしりの締め具合をはかって,正常であれば肛門の括約筋にみられる弛緩反射がないことをみる直腸肛門内圧測定検査,(3)直腸 の粘膜を少し切り取って神経の異常を顕微鏡でみる直腸生検検査,などがあります.

 治療は手術が必要です.神経節細胞のない腸を切り取り,神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげることが基本です.おなかを開ける手 術のほか,最近では傷痕を小さくするために腹腔鏡を使って行う方法や,すべての手術を肛門から行う経肛門手術などがよく行われています.手術後に少し便秘 や腸炎が残ることもありますので,手術後に排便を行うための訓練をしたり,おしりの機能を調べたりすることもあります.またお子さんの成長と発育が順調に 進むよう,長期にわたって外来での経過観察が必要です.