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肝臓・胆道・膵臓

胆道閉鎖症

肝臓で作られた胆汁は胆管を通って十二指腸に流れ,ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます.胆汁の通り道である 胆管が,生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい,胆汁を腸管内へ排泄できないのがこの病気の原因です.腸管内では胆汁は有効に作用しますが, 肝臓内に溜ると黄疸を引き起こし,さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁性肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません.

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約10,000人の赤ちゃんの中に一人の割合で発生し,女の子に男の子の2倍多く発生します.病気の原因は未だにわかっていませんが,お母さんの胎内で一度作られた胆管が,なんらかの炎症により閉塞するものが多いといわれています.

生まれてから数カ月以内の赤ちゃんに皮膚や眼球結膜(白目)の黄染(黄疸)と白っぽい色の便(灰色がかった白色,クリーム色やレモン色のこともありま す),濃い黄色の尿がみられ,お腹の右上に肝臓が硬く触るような場合には,すぐに小児科医または小児外科医に診てもらわなくてはなりません.また胆汁が腸 管内へ排泄されないと,脂肪の吸収が悪くなり,これと一緒に吸収されるはずのビタミンにも欠乏が起こります.ビタミンKが欠乏すると出血しやすくなり,脳 出血などを起こすこともあります.

診断は,血液検査,尿検査,十二指腸液検査,肝胆道 シンチグラム ,腹部 超音波検査 などを必要に応じて組み合わせて行ないます.十二指腸液検査は十二指腸にチューブを入れて十二指腸内の液を採取し,胆汁の有無を調べるもの,肝胆道シンチグラムは胆汁中に排泄される放射性活性物質を用いて,胆汁の流出状況を調べるものです.

手術法には胆管の閉塞部を取り除いて胆汁の流出をはかる方法と肝臓自体を取り替える 肝移植術 がありますが,まず患者さんの胆汁流出をはかる方法を行うのが一般的です.この病気の胆管閉塞にはいろいろなタイプがあり,肝臓からの胆汁の出口となって いる胆管(肝管)が十分開いているような場合は,これと腸管とを吻合する手術(肝管腸吻合術)が行われます. しかし,多くの場合には肝臓からの出口で胆管が既に閉塞していて,肝臓の外の胆管をすべて取り除き,肝臓側の断端を腸管で被うように,肝臓そのものと腸管 とを吻合する方法(肝門部腸吻合術または葛西手術)が行われます.腸管を用いて胆汁の流れ道を作る方法を胆道再建と呼びますが,この胆道再建方法の基本は Roux-en Y型空腸吻合術という方法です.手術後肝臓の中の胆管に細菌感染が生じることによる 上行性胆管炎 という合併症を防ぐ目的で,施設によりいろいろな手術方法が工夫されいます(図参照).

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手術後は,胆汁の流出をよくする薬(利胆剤),細菌感染を予防する薬(抗生剤)などで治療が行なわれます.また退院後も利胆剤に加えて,ビタミン剤やカルシウム剤を飲むことが薦められています.

手術後,長い期間にわたって気をつけなければならない合併症として,上行性胆管炎以外に 門脈圧亢進症 肝内結石症 肝肺症候群 などがあります.手術後も黄疸がなくならない場合や黄疸がなくなっても肝臓が徐々に硬くなるような場合には,やがて肝硬変となり,さらに 肝不全 に進みます.このような場合は腹水が溜ったり,栄養状態が悪くなって成長できなくなったりしますので,残念ながら現段階では肝臓移植以外には治療の方法がありません.

我が国の主な小児外科専門施設の最近の成績を総合すると,術後1年目で、肝移植を行うことなく黄疸なく生存しているのは約60%で、これは欧米のトップ レベルの施設の成績と肩を並べるものです。肝門部(肝管)腸吻合術により良好な胆汁排泄が得られ,肝臓の病変の進行が食い止められれば,その後の良好な QOL が期待できますが,術後きわめて長期間を経ての合併症出現もありますので,定期的な通院によるチェックが必要です.


先天性胆道拡張症

胆管は肝臓で作られた胆汁の通り道で,十二指腸への出口のところで膵液が通る膵管と一緒になります.胆汁や膵液は十二指腸 のなかで食物と混ざり合い,栄養素の消化・吸収を助けています.先天性胆道拡張症は,言葉のとおり先天的に肝臓と十二指腸との間にある胆管が拡張している 病気です.胆道が拡張しているために,胆汁の流れが悪くなり,黄疸や白っぽい便,お腹にしこりを触れるといった症状がおこります.こどものときに見つかる ことが多い病気ですが,おとなになって発見されることもあります.また男の子と女の子を比べると,約4倍女の子に多く,東洋人に多い病気です.

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この病気では,多くの患者さんで膵管と胆管が十二指腸の手前で合わさって一つの管になってしまう奇形が見つかっています.この奇形があると胆管の中で膵 液と胆汁が混じりあうために,消化酵素が胆管の壁を傷つけ腹痛を発生させたりします.その程度はまちまちで,なかには吐き気や嘔吐をくり返し,自家中毒と 診断されているこどもさんや,軽い腹痛を繰り返しているこどもたちもいます.

 

cbd2.gif 診断は,画像検査として 超音波検査 CT 肝胆道シンチグラフィー 等により胆道の拡張や形を調べるほか,施設によっては 内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP) 磁気共鳴胆管膵管撮影(MR-CP) を用いて胆管や膵管の異常をさらに詳しく調べることをしています.血液検査で肝臓や膵臓の機能を見ることも必要です.
この病気は放置すると,症状を繰り返すだけでなく,肝障害やひどい胆管炎を来したりします.さらに胆管や胆嚢に癌が発生する率が高いために,外科治療が必 ず必要な病気です.手術では,拡張した胆管を取り除き,腸管を利用した新しい胆汁の通り道を作成し,膵液と胆汁の流れを分けてしまう分流手術を行います.

手術をした後の経過は一般に良好です.ただ術後5~10年以上を経過した時に,非常に少ない頻度ですが肝臓や膵臓に石(肝内結石・膵石)ができたり,腸と胆管とのつなぎ目が狭くなったりする事が起こります.調子がよくても病院での定期検診が必要です.

 

 


胆石

 成人の胆石症は頻度の高い病気ですが,小児ではまれな病気です.原因としては,溶血性貧血,遺伝性球状赤血球症,胆嚢 炎(細菌感染,ビールス感染,寄生虫)などがありますが,原因のわからない場合も多くあります.長期高カロリー輸液により胆汁の流れが悪くなって,胆石が 発生する場合があります.
 症状として腹痛,嘔吐,黄疸,発熱などです.診断は,石灰化がある場合は腹部超音波検査で容易につきますが,CTによる精査が胆嚢炎の有無や肝内結石,総 胆管結石などの発見にも有用です.小児では胆嚢造影が行いにくく,MRを用いて胆管や膵管の構造を描出するMRCPを併用することもあります.
 治療は,胆嚢摘出術を行います.胆嚢を切除するにあたり従来どおり直接,おなかを開けて胆嚢を切除する場合と,腹腔鏡下手術でおなかの中を観察しながら胆 嚢を切除する方法があり,重篤な胆嚢炎を併発していたりして胆嚢の癒着が強固で内視鏡手術が行えない例を除き,最近では腹腔鏡下胆嚢摘出術が一般的です. 小児期に胆嚢を切除しても,とくに合併症は発生しません.

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門脈圧亢進症

 門脈は,腸管からの静脈(上腸間膜静脈と下腸間膜静脈)と脾臓からの静脈が肝臓に流れ込む大きな静脈の通り道です (図).肝臓に運ばれる血流の3割が肝動脈から,7割が門脈を経由して運ばれます.この多くの血流を肝臓に運ぶ門脈の流れが悪くなると門脈の圧が高くなり ます.門脈圧が高くなると血液が脾臓にたまって脾臓が大きくなったり(脾腫),食道を経由して心臓に流れる血流が増えて食道の静脈が拡張したり(食道静脈 瘤),静脈から血液中の血球以外の成分(獎液)が漏れ出てお腹にたまる(腹水)が発生します.
 原因としては,肝前性(肝臓に流れ込むまでの門脈の障害),肝内性(肝臓内の門脈路の障害),肝後性(肝臓から心臓までの静脈路の障害)の3種類に分類さ れています.もっとも多い原因は,肝前性の場合で,先天性に門脈が細かったり一部しかできていない場合で,特発性門脈圧亢進症と呼ばれています.赤ちゃん の時期は臍帯から直接肝臓に胎盤からの栄養を運ぶ経路があり,生まれてすぐにおへそに炎症がおきたり,おへそに入れたカテーテルが炎症を起こすと,門脈が 閉塞される原因になることがあります.肝内性で多いのは,肝硬変です.肝細胞が障害され傷んだ部分が線維でおきかわり肝臓自体が固くなり,門脈の血流を十 分に受け入れることができなくなります.肝後性とは,肝静脈から心臓までの流れが悪くなり,肝臓からでてゆく門脈が肝臓にたまってゆく状態です.
 検査所見では,脾臓に血液がたまるため壊される血球が増え,貧血や白血球数が減少します.血小板も少なくなり,5万より低下すると出血傾向がでてきます.
 CTや超音波検査で脾腫や腹水がみつかります.血管造影で門脈の閉塞部位を調べる事ができます.門脈が流れなくなっている場合は,そのまわりの小さな血管 が大きくなって肝臓に流れ込む側副血行路が発達しています.これを海綿状血管腫様変化と呼んでいます(図).
 食道静脈瘤は破裂すると大出血の原因となるため,内視鏡を用いて拡張した血管を閉塞させる内視鏡的硬化療法が行われます.脾腫に対しては,脾臓をとってし まうと重症感染症の危険性があるため,脾動脈の一部を閉塞させ70?80%の部分を梗塞させる部分的脾動脈塞栓術が行われます.門脈圧を低下させる手術を しては,門脈の血流を下大静脈や腎静脈に流す新しい経路を作成するシャント手術があります.いずれの治療にあたっても専門施設での治療が必要です.
 小児で見つかった場合は,成長につれて改善されるとされていますが,必ずしもそうでない場合があり,慎重に経過を観察して行く必要があります.

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膵炎

 膵臓は胃の背中側にある臓器で,消化酵素を分泌する外分泌機能とインスリンやグルカゴンなどのホルモンを分泌する内分泌機能を持っています.膵炎には急性膵炎と慢性膵炎があります.

急性膵炎

 急性膵炎は,膵臓が自ら分泌する強力な消化酵素によって消化されてしまう病気です.膵酵素は蛋白質を分解する強力な力 をもっていますが,膵臓の外に出て初めてその能力が発揮されるようになっています.しかし何らかの理由でこの仕組みが壊れると,膵臓の中で蛋白質が分解さ れることによって膵臓そのものが壊れてしまいます.

 原因は,細菌やウイルスの感染,胆石,アルコール多飲,薬剤,外傷,膵胆管系の先天異常など多くのものがわかっています.しかしいまだに原因が明らかでない家族性膵炎や特発性膵炎などの病気もあります.小児ではそのなかでも外傷と膵胆管系の先天異常が重要です.

 症状は,おなかが痛い,吐き気がしたり吐いたり,おなかが膨れるなどの消化器症状が主ですが,進行すると呼吸や腎臓などの機能が十分働かなくなる多臓器不全をまねき死亡することもあります.

 血液検査では白血球が増加し,アミラーゼやリパーゼなどの膵臓から分泌される酵素が血液中に増加します.画像検査では超音波検査CT検査が役立ちます.小児では少ない病気なので診断が遅れがちですが,重症になると死亡率が高く,早期診断が重要です.

 治療は,容体が急変する可能性があるので厳重に経過を観察しながら,絶食,安静,点滴からの栄養,胃管による消化管減圧などの内科的治療を始 めます.鎮痛剤,抗菌薬,制酸剤,蛋白分解酵素阻害剤などの薬を使用することもあります.内科的治療で急性症状がよくなっても,その後に膵臓に袋状の仮性 嚢胞ができ,その袋の中に出血や感染を合併することがしばしばみられます.このときは,開腹手術または内視鏡手術によって,嚢胞と胃または小腸をつなぐ手 術が必要となることがあります.非常に少ないですが,膵臓の大部分が壊死してしまう重症型では,腐った部分を切り取る手術を行うことがあります.

 急性期の治療で症状が安定したら,膵炎の原因を明らかにし,その原因に対する適切な治療を行います.膵胆管系の先天異常のなかで最も多いものは先天性胆道拡張症で,これが原因の場合はこの病気に対する根治手術が必要です.

慢性膵炎

 急性膵炎を繰り返して慢性膵炎になることが一般的です.膵臓は炎症の結果硬くなり,膵臓の細胞が減るために外分泌や内分泌の機能が低下します.最初のころの症状は,繰り返す腹痛や食欲低下ですが,病状が進行すると食べ物の消化吸収が悪くなったり糖尿病になります.

 原因の多くはアルコールと胆石で,小児では非常に少ない病気です.しかし,膵癒合不全や輪状膵などの複雑な奇形が原因のものや,家族性膵炎,特発性膵炎 などもあります.小児では膵液が流れにくい状態になっていることが多いため,鎮痛剤や消化酵素薬などの内科的治療には限界があり,膵部分切除術や膵管空腸 側側吻合術などの手術が必要になることもあります.


膵嚢胞

 嚢胞とは,内部に液体をいれた袋状の構造物のことです.膵臓にできる嚢胞は,袋の内側が細胞で覆われている真性嚢胞と,そうでない仮性嚢胞に大きく分けられます.

真性嚢胞には先天性嚢胞や貯留性嚢胞,腫瘍性嚢胞などがありますが非常にまれです.病理検査で診断を確定するためにも手術で取り去ります.

 仮性嚢胞は,膵炎や外傷性膵管損傷(おなかを硬いもので強く打ったときに起こります)が原因でできることが多く,膵臓の周囲にできますが,胃の裏側や腎 臓の周囲,胸部など膵臓から離れたところにできることもあります.この袋の内容液は膵液で,高い濃度の膵酵素(消化酵素)が含まれていますので,周囲の臓 器に対して強い影響を与えます.その結果,嚢胞の中への出血,おなかの中への出血,袋の破裂,感染,周囲にある血管の動脈にこぶを作って血管が破れやすく なる,胸水が貯まるなど,いろいろな合併症をおこすことがあります.絶食と点滴による栄養などの内科的治療を行います.これで20-50%の仮性嚢胞は消 失しますが,6週間をすぎても小さくならないときには手術が必要でしょう.手術は嚢胞の内容液を消化管に流すことを目的としています.仮性嚢胞のできてい る場所に応じて,嚢胞と胃・空腸・十二指腸とつなぎます.膵尾部にあるときには膵尾部切除をすることもあります.また内視鏡や 超音波検査CTを利用して嚢胞と胃をつなぐこともあります.

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図:外傷性仮性膵嚢胞のCT写真.膵臓と主膵管が脊椎との間に挟まれて完全に断裂し(矢印),膵臓の前方にひょうたん型の仮性嚢胞(三角)が形成されています.