頸部

正中頸嚢胞

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 写真のように頸部の真ん中で喉仏の上あたりに,丸い小さな固まりが出現する疾患で,多くはこどものときに発見されます.はじめはぷよぷよとした小さな固まり( 嚢胞 )として認められる事が多く,痛みや異物感などはありません.感染したり,やぶれたりすると,小さな孔から常時分泌物が出続ける 瘻孔 になることがあります.

mcc.gif  どうしてこんな病気が発生するかは,胎児期に甲状腺ができる過程に関係しています.甲状腺のできはじめは,舌の奥あたりに出現し,のどの真中を通って気管 のレベルまで降りてきて甲状腺となります.この通り道に甲状舌管という細い管が一時的につくられ,甲状腺ができあがるとなくなってしまうのですが,これが なくならずに残ると嚢胞や瘻孔になってしまいます.正式病名は,正中頸嚢胞(瘻)または甲状舌管嚢胞(瘻)です.

 手術では,嚢胞の他に残っている甲状舌管を舌の奥のほうに辿って全てを切除しなければなりません.そのために,腫瘤とともに,舌骨の一部を切除し更に舌の つけねまで伸びる甲状舌管を見つけだし,瘻孔が残らないように全てを切除ます.しかし,手術をきちんと行っても3%の再発例が報告されています.また成人 に至ってここから癌が発生したという報告もあり,発見されたら早めに小児外科を受診してください.


側頸瘻

 赤ちゃんの顔や首になる部分は,赤ちゃんがお母さんのお腹のなかにいる最初のころに鰓(えら)のようなものがいくつもでき,鰓のたかまり(鰓弓)と鰓の間の溝(鰓溝)が複雑に発達し頸部が形成されます.これらの一部が消えないで残ると 嚢胞や瘻孔 になることがあります.

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 できやすい場所が決まっていて顎の骨のした(第1鰓溝が残った場合)や,首の大きな筋肉(胸鎖乳突筋)にそって(第2鰓溝が残った場合),嚢胞や瘻孔がみ られます.第1鰓溝が残った場合瘻孔は外耳道(耳の穴)に,第2鰓溝が残った場合は扁桃窩へとつながってゆきます.側頸瘻は,第2鰓溝が残った場合が,ほ とんどです.普通は症状はありませんが,ばい菌が入ると腫れて痛みを伴ったり,膿が出たりします.手術では嚢胞や瘻孔を完全に取り除くことが大切です.大 事な神経や血管の側を通っているため,手術は専門医で行うことが必要です.


梨状窩瘻

Pyri.jpg  小児にみられる頸部の疾患のうち,梨状窩瘻は比較的最近まで原因が分からなかったものです.頸部の真ん中よりやや外側に 膿瘍 瘻孔 ができ,治ったり再発したりを何度も繰り返します.正中頚嚢胞や側頸瘻と区別する必要があります.のどの奥にある梨状窩という所から細い管が甲状腺に向 かって伸びていることからこの名前がつけられました.左側に多く,急性化膿性甲状腺炎の原因としても重要な疾患です.

 診断は 食道造影 が最も有効ですが,炎症がひどいときには瘻孔が写らないことがあり,何回も繰り返して行うことが必要です. 甲状腺シンチ も、甲状腺に炎症が及んでいるかを判定するために有用です.

 治療法は瘻孔の完全切除ですが,瘻孔は壁が薄く見つけるのが困難なために完全に取り除くことがなかなか困難で,再発しやすく,そのためにも,まず瘻孔を確 認するための工夫がいろいろ考案されています.感染などがあると更に再発しやすいので手術の時期も慎重に見極める必要があります.必ず専門医の治療が必要 な病気です.


リンパ管腫

lyang.jpg  頬や首,脇の下などによくできるリンパ液の溜まった大小の袋からなる良性の腫瘍(できもの)です.先天的に見られることが多く、リンパ管の形成異常(出来 上がるときの間違い)とも考えられています.良性ですので転移することはありませんが,大きくなることが多く,場所によっては気道(息の通る道)を圧迫し て,呼吸困難を来すため緊急処置が必要になることがあります.

 以前は,手術で取り除くことが治療の原則でしたが,腫瘍が筋肉の中や,大事な神経・血管のすきまに入り込んでいるときには全部を取り除くことは困難で,無 理をすると大事な神経や血管が傷つくこともあります.このため,特殊な薬をリンパ管腫の中に注入し小さくする方法がよく行われています.薬を注入後に一時 的に熱が出たり,腫れがひどくなることがありますが,傷も残らず良い方法です.時間をおいて,何回も繰り返して注入します.ただし,リンパ液の袋が大きい タイプではよく効きますが,小さい袋がたくさん集まったタイプでは効き方は劣り,腫瘍の場所と大きさによっては手術が必要になることが多くあります.

 なお,生まれつきの腫瘍ですので,お母さんの妊娠中の超音波検査で見つかることもあり( 出生前診断 ),大きなものでは小児外科医の立ち会いのもとに出産になることもあります.


血管腫

 血管腫とは,皮膚,皮膚の下,その他皮膚以外の場所に,広がって太くなった血管が集まったり,それらが増えていく性格 を持った血管のできものです.一般的にこどもには生まれつき血管に奇形の性格を持つたちのいいものが多く,悪性のものは極めてまれです.しかし,これら血 管腫の症状や治療方法は病気の型によってみんな異なります.皮膚科や形成外科で治療するのがよいものから,小児科,小児外科,放射線科などの専門医が協力 して治療をする必要があるものまであります.
 血管腫には大きく2つのグループがあります.1つはあざのようなものです.これには正中母斑(額の 真ん中のものをサーモンパッチ,頸の後ろなどにできるものをウンナ母斑といいます),単純性血管腫,苺状血管腫があります.これらはほとんどが皮膚科や形 成外科でレーザー照射による治療が行われています.もう1つは,かたまりのできものとしてみられ,いろいろな合併症を引き起こすことがあるものです.海綿 状血管腫(図1)や血管内皮腫(図2)が代表的なものです.海綿状血管腫は,生まれた時から手足の皮膚の下のできものとしてみられることが多いですが,肝 臓にできることもあります.血管内皮腫は皮膚の下,耳下腺,肝臓にできやすいですが,自然に小さくなることもあります.最も危険なことは,これらの血管腫 によって急に血小板が少なくなって血が止まりにくくなることです.これをカサバッハ・メリット症候群といいます.この状態に陥ると血管腫自体を何とか治療しないと血小板はいつまでたっても元に戻りません.治療は(1)ステロイド(図3)という薬を投与したり,(2)血管を映す検査をして血管腫に入る血管を薬で詰めたり(塞栓術(図3)),場合によっては(3)インターフェロン(図3)という特殊な薬剤(ただしこれは保険適応がありません)を投与することもあります.また(4)放射線療法(図3)が劇的に効果を発揮することもあります.このような場合手術は極めて限られた場合しか行いません.一方,カサバッハ・メリット症候群に 陥っていない肝臓の血管内皮腫(図4)などは自然に縮小(図4)することがあるので,慎重に外来で経過をみますが,ときに心不全に陥って全身状態が悪くな ることもあります.また血小板が薬でコントロールできるときは手足の海綿状血管腫には間歇的圧迫療法(図5,6)も効果があります.

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図1.海綿状血管腫

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図2.耳下腺部に発症した血管内皮腫

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図3.カサバッハ・メリット症候群を合併した血管腫の治療法の選択

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図4

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図5.(出生直後)右下腿海綿状血管腫

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生後3ヶ月後の病変部
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生後6ヶ月後の病変部
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間歇的圧迫療法(4ヶ月~)
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生後9ヶ月後の病変部
図6

 血管腫はたちのいいものがほとんどですが,カサバッハ・メリット症候群に陥ると治療が困難です.治療経験が豊富な小児外科医や小児科医にまず相談されることをお勧めします.