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腎芽腫(ウィルムス腫瘍)

概念
小児三大固形悪性腫瘍(他に神経芽腫と肝芽腫があります)のひとつです.小児の腎臓に発生する代表的な悪性腫瘍で,小児の腎腫瘍の90%はウィルムス腫瘍 です.発生学的には中胚葉の後腎芽組織(後腎腎芽細胞metanephrogenic blastemaという組織)に由来する腫瘍です.幼児に多く,様々な奇形を伴い,多くの 症候群 に出現することが多いという特徴があります.最近の遺伝子研究から,WT1(11p13領域),WT2(11p15領域)と呼ばれる癌抑制遺伝子の領域に遺伝子異常が見つかっています.

発生と頻度
胎生5週頃に出現する後腎芽組織(腎が発生してくるもとの組織の一部)から発生した悪性腫瘍です.発生に左右差はなく,両側性も約5 %みられます.まれに腎臓以外の部位から発生することもあります.我が国では,年間80~100例が発生していると思われ,頻度は出生数1.2~1.5万 に1人といわれています.発症年齢は1歳未満20 %,1歳30 %で半数は2歳前に発症しており,5歳までに90 %が発症しています.発生率の男女差は,同等かやや女児に多い傾向があります.

遺伝子異常,合併奇形,関連症候群
必尿生殖器系(尿管異常,停留精巣,尿道下裂,水腎症など),筋・骨格系(片側肥大,四肢変形など),皮膚,循環呼吸器系など合併奇形が多いことがこの腫 瘍の特徴です.原因遺伝子として,11番染色体上の癌抑制遺伝子 WT-1 の変異が認められていますが,このWT-1の異常がない腫瘍も多く存在します.

病理
腎動脈や大動脈周囲のリンパ節や肺に転移をきたしやすいのが特徴です.また,時に腫瘍が腎静脈から下大静脈内 腫瘍血栓 を形成することもあります.米国ウィルムス腫瘍スタディーグループ(NWTS)の病理組織研究の結果,退形成腎芽腫(anaplasia)と腎明細胞肉腫 (CCSK),腎横紋筋肉腫様腫瘍(RTK)はなおりにくい腫瘍であることがわかっており,予後不良組織群(全体の約10%)(治りにくい組織型をもった腫瘍 群)と呼ばれています.

症状
腹部腫瘤と腹部膨隆が最も多い症状です.そのほか腹痛,嘔吐,発熱,血尿,不機嫌などがみられることもあります.

WilmsFig2.jpg

診断
腹部の片側に表面平滑な硬い境界明瞭な非可動性腫瘤を触れることが特徴です.正中線を越えることは少ないといわれています.血尿は症状としては多くはあり ません,顕微鏡的血尿は約1/3にみられるといわれています.無虹彩症,片側肥大などの奇形合併をしばしばみることもあります.胸部と腹部のX線撮影のほ か 超音波検査 CT MRI 検査を施行します.腫瘍の局在,大きさ,周囲への進展状態やリンパ節転移の有無などの詳細な情報が得られます.また,転移巣の診断にも有用です.とくにMRIは腫瘍と血管との関係から腫瘍の外科的切除が可能かどうかを診断する上でも優れた検査法です.

治療
治療方針は病期分類と病理組織所見(予後良好群か不良群か)で決定されます.治療方法としては,外科的手術療法,化学療法,放射線療法があります.
手術では腫瘍を腎臓と共に摘出することが一般的で,手術後に腫瘍進展度(病期)と組織分類によりさまざまな術後治療(化学療法や放射線療法)がおこなわれ ます.しかし最近では,術前に化学療法を行い,腫瘍を小さくしてから腫瘍を摘出(腎臓はなるべく温存または,腎部分切除を目指す)をおこなうこともありま す.特に両側性のウィルムス腫瘍では両方の腎臓を摘出せず,腎臓の部分切除,腎温存を目指します.
我が国では,日本ウィルムス腫瘍グループスタディー(班長:大川治夫)が米国NWTSの治療方針(NWTS-5)をとりいれています.

治療の現状
NWTSの治療方針を組み入れるようになってから,本腫瘍の治療成績は著明な改善がみられるようになりました.NWTS-4 の2年無病生存率は病期I:95 %, II: 86 %,III: 91 %,IV: 80 %となっています.CCSKの2年生存率は85~90%ですが,MRTKは極めてなおりにくい腫瘍で,治療成績は良くありません.